Տարբերակ Կրոյցֆելդ-Յակոբ հիվանդություն (vCJD), առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1996 թվականին Միացյալ Թագավորությունում, խոշոր եղջերավոր կենդանիների սպունգաձեւ էնցեֆալոպաթիա (BSE կամ «խելագար կովի հիվանդություն») և Զոմբի եղջերուների հիվանդություն կամ քրոնիկ վատթարացման հիվանդություն (CWD) որը ներկայումս լրահոսում ունի մեկ ընդհանուր բան՝ երեք հիվանդությունների հարուցիչները բակտերիաներ կամ վիրուսներ չեն, այլ «դեֆորմացված» սպիտակուցներ, որոնք կոչվում են «պրիոններ»:
Պրիոնները խիստ վարակիչ են և պատասխանատու են կենդանիների (BSE և CWD) և մարդկանց (vCJD) մահացու, անբուժելի նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների համար:
| Ի՞նչ է Prion-ը: «Պրիոն» բառը «սպիտակուցային վարակիչ մասնիկ» բառի հապավումն է: Պրիոն սպիտակուցային գենը (PRNP) կոդավորում է ա Սպիտակուցներ կոչվում է պրիոն սպիտակուց (PrP): Մարդու մոտ PRNP պրիոն սպիտակուցի գենը առկա է 20-րդ քրոմոսոմում: Նորմալ պրիոն սպիտակուցը առկա է բջջի մակերեսին, հետևաբար նշվում է որպես PrP:C. «Սպիտակուցային վարակիչ մասնիկը», որը հաճախ կոչվում է պրիոն, պրիոն սպիտակուցի PrP-ի սխալ ծալված տարբերակն էC և նշվում է որպես PrPSc (Sc, քանի որ դա սկեպիի ձև է կամ աննորմալ ձև, որը կապված է հիվանդության հետ, որը հայտնաբերվել է ոչխարների մոտ սկեպիի հիվանդության ժամանակ): Երրորդային և չորրորդական կառուցվածքի ձևավորման ժամանակ երբեմն լինում են սխալներ, և սպիտակուցը սխալ ծալվում կամ ձևավորվում է: Սա սովորաբար վերանորոգվում և ուղղվում է շապերոնի մոլեկուլների կողմից կատալիզացված սկզբնական ձևին: Եթե սխալ ծալված սպիտակուցը չի վերականգնվում, այն ուղարկվում է պրոտեոլիզի և սովորաբար քայքայվում է: Այնուամենայնիվ, սխալ ծալված պրիոն սպիտակուցը դիմադրություն ունի պրոտեոլիզին և մնում է չքայքայված և փոխակերպում է նորմալ պրիոն սպիտակուցի PrP:C դեպի աննորմալ scrapie ձև PrPSc առաջացնելով պրոտեոպաթիա և բջջային դիսֆունկցիա, ինչը հանգեցնում է մի շարք նյարդաբանական հիվանդությունների մարդկանց և կենդանիների: Սկրպիի պաթոլոգիական ձևը (PrPSc) կառուցվածքով տարբերվում է սովորական պրիոն սպիտակուցից (PrPC) Սովորական պրիոն սպիտակուցն ունի 43% ալֆա պարույրներ և 3% բետա թերթեր, մինչդեռ աննորմալ սկրպիի ձևն ունի 30% ալֆա պարույրներ և 43% բետա թերթեր: PrP-ի դիմադրությունըSc պրոթեզերոնի ֆերմենտը վերագրվում է բետա թերթիկների աննորմալ բարձր տոկոսին: |
Քրոնիկ վատնման հիվանդություն (CWD), որը հայտնի է նաև որպես Զոմբի եղնիկի հիվանդություն մահացու նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն է, որն ազդում է արգանդի վզիկի կենդանիների վրա, ներառյալ եղջերուները, կաղնին, հյուսիսային եղջերուները, սիկա եղջերուն և մոզը: Տուժած կենդանիները տառապում են մկանների կտրուկ թուլացումից, ինչը հանգեցնում է քաշի կորստի և այլ նյարդաբանական ախտանիշների:
1960-ականների վերջին իր հայտնաբերումից ի վեր CWD-ն տարածվել է Եվրոպայի շատ երկրներում (Նորվեգիա, Շվեդիա, Ֆինլանդիա, Իսլանդիա, Էստոնիա, Լատվիա, Լիտվա և Լեհաստան), Հյուսիսային Ամերիկա (ԱՄՆ և Կանադա) և Ասիա (Հարավային Կորեա):
CWD prion-ի մեկ շտամ չկա: Մինչ օրս բնութագրվում են տասը տարբեր շտամներ: Նորվեգիայում և Հյուսիսային Ամերիկայում կենդանիների վրա ազդող շտամն առանձնահատուկ է, ինչպես նաև Ֆինլանդիայի մկների վրա ազդող շտամը: Ավելին, ապագայում հնարավոր է նոր շտամներ ի հայտ գան: Սա մարտահրավեր է արգանդի վզիկի այս հիվանդությունը սահմանելու և մեղմելու հարցում:
CWD պրիոնը շատ փոխանցելի է, ինչը մտահոգիչ է արգանդի վզիկի պոպուլյացիայի և մարդու հանրային առողջության համար:
Բուժման միջոցներ կամ պատվաստանյութեր ներկայումս հասանելի չեն:
Քրոնիկ վատնման հիվանդությունը (CWD) մինչ օրս մարդկանց մոտ ՉԻ հայտնաբերվել: Չկա որևէ ապացույց, որը կհուշի, որ CWD պրիոնները կարող են վարակել մարդկանց: Այնուամենայնիվ, կենդանիների ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ ոչ-մարդկային պրիմատները, որոնք ուտում են (կամ շփվում են ուղեղի կամ մարմնի հեղուկի հետ) CWD-ով վարակված կենդանիների հետ, վտանգի տակ են:
Մտահոգություն կա CWD պրիոնների մարդկանց վրա տարածման հնարավորության վերաբերյալ, ամենայն հավանականությամբ, վարակված եղնիկի կամ կաղնիի մսի օգտագործման միջոցով: Ուստի կարևոր է զերծ պահել այն մարդու մեջ մտնելուց սնունդ շղթա.
***
Հիշատակում:
- Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոններ (CDC): Քրոնիկ վատնման հիվանդություն (CWD): Հասանելի է https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Աթկինսոն Ք.Ջ. et al 2016. Prion protein scrapie և նորմալ բջջային պրիոն սպիտակուց: Պրիոն. 2016 հունվար-փետրվար; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Վեպ Prion Strain որպես խրոնիկ վատնման հիվանդության պատճառ մկների մեջ, Ֆինլանդիա: Առաջացող վարակիչ հիվանդություններ, 29 (2), 323-332: https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Օտերո Ա., et al 2022. CWD շտամների առաջացում. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023): https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Խոշոր կենդանիների մոդելներ քրոնիկ վատնման հիվանդության համար: Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023): https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}