Տարբերակ Կրոյցֆելդ-Յակոբ հիվանդություն (vCJD), առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1996 թվականին Միացյալ Թագավորությունում, խոշոր եղջերավոր կենդանիների սպունգաձեւ էնցեֆալոպաթիա (BSE կամ «խելագար կովի հիվանդություն») և Զոմբի եղջերուների հիվանդություն կամ քրոնիկ վատթարացման հիվանդություն (CWD) որը ներկայումս լրահոսում ունի մեկ ընդհանուր բան՝ երեք հիվանդությունների հարուցիչները բակտերիաներ կամ վիրուսներ չեն, այլ «դեֆորմացված» սպիտակուցներ, որոնք կոչվում են «պրիոններ»:
Պրիոնները խիստ վարակիչ են և պատասխանատու են կենդանիների (BSE և CWD) և մարդկանց (vCJD) մահացու, անբուժելի նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների համար:
| Ի՞նչ է Prion-ը: «Պրիոն» բառը «սպիտակուցային վարակիչ մասնիկ» բառի հապավումն է: Պրիոն սպիտակուցային գենը (PRNP) կոդավորում է ա Սպիտակուցներ կոչվում է պրիոն սպիտակուց (PrP): Մարդու մոտ PRNP պրիոն սպիտակուցի գենը առկա է 20-րդ քրոմոսոմում: Նորմալ պրիոն սպիտակուցը առկա է բջջի մակերեսին, հետևաբար նշվում է որպես PrP:C. «Սպիտակուցային վարակիչ մասնիկը», որը հաճախ կոչվում է պրիոն, պրիոն սպիտակուցի PrP-ի սխալ ծալված տարբերակն էC և նշվում է որպես PrPSc (Sc, քանի որ դա սկեպիի ձև է կամ աննորմալ ձև, որը կապված է հիվանդության հետ, որը հայտնաբերվել է ոչխարների մոտ սկեպիի հիվանդության ժամանակ): Երրորդային և չորրորդական կառուցվածքի ձևավորման ժամանակ երբեմն լինում են սխալներ, և սպիտակուցը սխալ ծալվում կամ ձևավորվում է: Սա սովորաբար վերանորոգվում և ուղղվում է շապերոնի մոլեկուլների կողմից կատալիզացված սկզբնական ձևին: Եթե սխալ ծալված սպիտակուցը չի վերականգնվում, այն ուղարկվում է պրոտեոլիզի և սովորաբար քայքայվում է: Այնուամենայնիվ, սխալ ծալված պրիոն սպիտակուցը դիմադրություն ունի պրոտեոլիզին և մնում է չքայքայված և փոխակերպում է նորմալ պրիոն սպիտակուցի PrP:C դեպի աննորմալ scrapie ձև PrPSc առաջացնելով պրոտեոպաթիա և բջջային դիսֆունկցիա, ինչը հանգեցնում է մի շարք նյարդաբանական հիվանդությունների մարդկանց և կենդանիների: Սկրպիի պաթոլոգիական ձևը (PrPSc) կառուցվածքով տարբերվում է սովորական պրիոն սպիտակուցից (PrPC) Սովորական պրիոն սպիտակուցն ունի 43% ալֆա պարույրներ և 3% բետա թերթեր, մինչդեռ աննորմալ սկրպիի ձևն ունի 30% ալֆա պարույրներ և 43% բետա թերթեր: PrP-ի դիմադրությունըSc պրոթեզերոնի ֆերմենտը վերագրվում է բետա թերթիկների աննորմալ բարձր տոկոսին: |
Քրոնիկ վատնման հիվանդություն (CWD), որը հայտնի է նաև որպես Զոմբի եղնիկի հիվանդություն մահացու նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն է, որն ազդում է արգանդի վզիկի կենդանիների վրա, ներառյալ եղջերուները, կաղնին, հյուսիսային եղջերուները, սիկա եղջերուն և մոզը: Տուժած կենդանիները տառապում են մկանների կտրուկ թուլացումից, ինչը հանգեցնում է քաշի կորստի և այլ նյարդաբանական ախտանիշների:
1960-ականների վերջին իր հայտնաբերումից ի վեր CWD-ն տարածվել է Եվրոպայի շատ երկրներում (Նորվեգիա, Շվեդիա, Ֆինլանդիա, Իսլանդիա, Էստոնիա, Լատվիա, Լիտվա և Լեհաստան), Հյուսիսային Ամերիկա (ԱՄՆ և Կանադա) և Ասիա (Հարավային Կորեա):
CWD prion-ի մեկ շտամ չկա: Մինչ օրս բնութագրվում են տասը տարբեր շտամներ: Նորվեգիայում և Հյուսիսային Ամերիկայում կենդանիների վրա ազդող շտամն առանձնահատուկ է, ինչպես նաև Ֆինլանդիայի մկների վրա ազդող շտամը: Ավելին, ապագայում հնարավոր է նոր շտամներ ի հայտ գան: Սա մարտահրավեր է արգանդի վզիկի այս հիվանդությունը սահմանելու և մեղմելու հարցում:
CWD պրիոնը շատ փոխանցելի է, ինչը մտահոգիչ է արգանդի վզիկի պոպուլյացիայի և մարդու հանրային առողջության համար:
Բուժման միջոցներ կամ պատվաստանյութեր ներկայումս հասանելի չեն:
Քրոնիկ վատնման հիվանդությունը (CWD) մինչ օրս մարդկանց մոտ ՉԻ հայտնաբերվել: Չկա որևէ ապացույց, որը կհուշի, որ CWD պրիոնները կարող են վարակել մարդկանց: Այնուամենայնիվ, կենդանիների ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ ոչ-մարդկային պրիմատները, որոնք ուտում են (կամ շփվում են ուղեղի կամ մարմնի հեղուկի հետ) CWD-ով վարակված կենդանիների հետ, վտանգի տակ են:
Մտահոգություն կա CWD պրիոնների մարդկանց վրա տարածման հնարավորության վերաբերյալ, ամենայն հավանականությամբ, վարակված եղնիկի կամ կաղնիի մսի օգտագործման միջոցով: Ուստի կարևոր է զերծ պահել այն մարդու մեջ մտնելուց սնունդ շղթա.
***
Հիշատակում:
- Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոններ (CDC): Քրոնիկ վատնման հիվանդություն (CWD): Հասանելի է https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Աթկինսոն Ք.Ջ. et al 2016. Prion protein scrapie և նորմալ բջջային պրիոն սպիտակուց: Պրիոն. 2016 հունվար-փետրվար; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Վեպ Prion Strain որպես խրոնիկ վատնման հիվանդության պատճառ մկների մեջ, Ֆինլանդիա: Առաջացող վարակիչ հիվանդություններ, 29 (2), 323-332: https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Օտերո Ա., et al 2022. CWD շտամների առաջացում. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023): https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Խոշոր կենդանիների մոդելներ քրոնիկ վատնման հիվանդության համար: Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023): https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
